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El diagnóstico precoz es una prioridad, porque su ausencia está vinculada a complicaciones renales y la respuesta a los tratamientos disponibles puede verse condicionada.
Bajo el término de vasculitis se engloba un grupo heterogéneo de enfermedades cuyo sustrato patológico es una inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). Como consecuencia de la inflamación se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción completa del mismo. Los doctores Luis Quintana, jefe del Servicio de Nefrología Clínica y coordinador del CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia del SNS) de Enfermedades glomerulares complejas del Hospital Clínic de Barcelona, y profesor del Departamento de Medicina de la Universidad de Barcelona, y Ricardo Blanco, jefe del Servicio de Reumatología y coordinador del CSUR de enfermedades autoinmunes sistémicas del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander, con motivo del Día Mundial de esta enfermedad, que se celebra el 15 de mayo, han puesto de relieve la necesidad de un diagnóstico precoz de esta patología.
Según explica el doctor Blanco, el diagnóstico ideal de la vasculitis se fundamenta en su confirmación histológica. Sin embrago, “hemos de considerar que en ocasiones esta biopsia no puede llevarse a cabo por ser un órgano no accesible a la biopsia o no se puede hacer por la situación clínica del paciente”. Además, agrega: “En cualquier caso el diagnóstico se fundamentará en la combinación de datos clínicos, analíticos, de imagen e histológicos. Para llegar al diagnóstico de una vasculitis hay que tener un alto índice de sospecha, ya que en muchas ocasiones los síntomas son inespecíficos, por lo que probablamente determinados tipos de vasculitis estén infradiagnosticados o cursan con un retraso diagnóstico”.
Dentro de este grupo de enfermedades, uno de los subtipos más graves es la vasculitis asociada con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA). Según afirma el doctor Quintana, «es una enfermedad sistémica que genera inflamación y lesiones en órganos como riñones, pulmones, sistema nervioso y corazón, entre otros. De hecho, esta patología, que suele tener una evolución de larga duración y que está considerada como rara, es responsable del 4% de la enfermedad renal crónica que requiere diálisis».
«La ausencia de un diagnóstico precoz es un problema importante, porque si no se trata a tiempo está vinculada a complicaciones renales, además, a más tarde se diagnostique, la respuesta a los tratamientos disponibles se ve condicionada», apunta el doctor Quintana.
A quién afecta y tratamiento
«Aunque la mayoría de las vasculitis pueden aparecer a cualquier edad, existen edades en las que son más características. Así, algunas predominan en la segunda y tercera décadas de la vida (enfermedad de Behçet, arteritis de Takayasu), otra tiene un claro predominio por la edad avanzada (la arteritis de células gigantes) y otras afectan predominantemente a pacientes pediátricos (como la vascuitis IgA y la enfermedad de Kawasaki) o entre 40 y 60 años de edad (vasculitis asociada a ANCA)», apunta el doctor Blanco.
Se desconocen las causas iniciales de la vasculitis asociada a ANCA, pero se identifican varios factores que incrementan la probabilidad de desarrollarla, como infecciones microbianas, características genéticas, la exposición a diferentes sustancias químicas o el consumo de determinados medicamentos.
El tratamiento de esta patología «se fundamenta en una inmunosupresión más o menos profunda según dicha afectación. Pero en general siempre se usan los corticoides. Estos fármacos se asocian a efectos secundarios múltiples y frecuentes», agrega. En este sentido, ambos especialistas destacan la aparición de nuevos tratamientos farmacológicos como avacopan, que permite la reducción del uso de corticoides. «Los últimos resultados presentados de sus estudios clínicos pivotales, han demostrado que podría tener un efecto en la ralentización de la progresión de la enfermedad renal crónica y por tanto haya un retraso en la necesidad de optar por medidas como la diálisis», explica el doctor Quintana.
Cambios en las guías europeas EULAR
Recientemente avacopan ha sido introducido en las recomendaciones de la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) para el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA como una estrategia para reducir sustancialmente la exposición a los glucocorticoides. Esta recomendación reconoce la capacidad de este fármaco para reducir la exposición a los glucocorticoides y disminuir sus efectos tóxicos, al tiempo que permite a los pacientes alcanzar y mantener la remisión. Además, esta recomendación reconoce el papel de avacopan en la mejora potencial de la función renal medida por la tasa de filtración glomerular en pacientes con glomerulonefritis activa y afectación renal.
