Kyowa Kirin colabora en la elaboración de esta guía multidisciplinar sobre linfoma cutáneo
- Nuestro objetivo principal ha consistido en reunir a un grupo de especialistas para elaborar conjuntamente una guía que ayude al resto de compañeros en el manejo de este heterogéneo y complejo grupo de enfermedades, que además son muy poco frecuentes, comenta la Dra. Ana Marín del Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona.
- El gran reto patológico yace sobre la interpretación del diagnóstico. En los linfomas cutáneos, particularmente en los linfomas cutáneos de células T (LCCT), la información clínica y su evolución modifican el diagnóstico de la enfermedad, por ello debemos poner el foco en este punto, sostiene la Dra. Silvana Novelli, del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona.
- Los LCCT son una forma rara, en ocasiones grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin[i],[ii]. La Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS) son los subtipos más comunes de esta clase de linfomas[iii]. Este tipo de linfomas puede llegar a tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico[iv].
Madrid, 28 de octubre 2021.- El Grupo Español de Linfomas y Trasplante Autólogo de Médula Ósea (GELTAMO), la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), la Sociedad Española de Oncología Radioterápica (SEOR) y la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP), con el apoyo de Kyowa Kirin, han colaborado conjuntamente en la realización de la Guía multidisciplinar para el abordaje diagnóstico y terapéutico del paciente con linfoma cutáneo primario.
En palabras de la Dra. Ana Marín, miembro del servicio de Hematología del Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona: “nuestro objetivo principal era reunir a un grupo de especialistas que incluyera todas las disciplinas médicas que participan en el diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios: hematólogos, dermatólogos, oncólogos radioterapeutas y patólogos, y elaborar juntos una guía que integrase el conocimiento de cada especialidad, para ayudar al resto de compañeros en el manejo de este heterogéneo y complejo grupo de enfermedades, que además son muy poco frecuentes, lo cual dificulta aún más que se pueda adquirir suficiente experiencia. La aproximación multidisciplinar que hemos intentado reflejar en este documento es como pensamos que deben manejarse estas patologías en la vida real, y es lo que la diferencia de otras guías publicadas”.
La importancia del diagnóstico en los linfomas cutáneos
“En general, el diagnóstico de los linfomas es muy complejo y requiere que el médico que solicita el diagnóstico aporte datos clínicos, pero en el caso de los linfomas cutáneos esta necesidad es incluso mayor, ya que el diagnóstico diferencial con otras muchas patologías, neoplásicas o no, es especialmente difícil. En consecuencia, conocer el comportamiento de la enfermedad permite al patólogo realizar un diagnóstico correcto, lo cual es imprescindible para un llevar a cabo un tratamiento adecuado, priorizando el beneficio del paciente, que es el objetivo principal de todos”, explica la Dra. Marín.
Por su parte, la Dra. Silvana Novelli, miembro del servicio de Hematología Clínica del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona incide en que “el gran reto patológico yace sobre la interpretación del diagnóstico. En los linfomas cutáneos, particularmente en los linfomas cutáneos de células T (LCCT), la información clínica y su evolución modifican el diagnóstico de la enfermedad, por ello debemos poner el foco en este punto. Es posible que con los avances en las técnicas de secuenciación tumoral y del microambiente podamos ir más allá, pero también hace falta crear más unidades o comités de linfomas cutáneos para continuar evolucionando”.
Plan terapéutico preciso para el tratamiento de los linfomas cutáneos
Tal y como explica la Dra. Novelli: “esta guía puede ser de gran utilidad para los profesionales sanitarios, ya que aborda una patología muy poco prevalente, cuyo manejo requiere de mucha experiencia acumulada. Por este motivo, la guía establece un plan terapéutico claro y preciso que ayudará a que los pacientes cuenten con un soporte clínico multidisciplinar de calidad”.
En cuanto al plan terapéutico preciso, la guía hace mención al dictamen oficial de la Agencia Española del Medicamento publicado el 6 de agosto 2021, donde mogamulizumab está financiado para pacientes con Síndrome de Sézary (SS) no candidatos a trasplante alogénico y con expresión de CCR4 ≥10% en piel, que debe confirmarse histológicamente siempre que la técnica esté disponible. Se trata del primer tratamiento biológico dirigido contra el receptor CCR4 indicado para el tratamiento de la Micosis Fungoide (MF)*[1]y el Síndrome de Sézary. Las Guías de Práctica Clínica señalan que esta terapia ha demostrado una eficacia clínicamente significativa, especialmente en pacientes con afectación sanguínea[v] y lo posicionan como la opción de tratamiento para la MF (IA-IVB) y SS con nivel de evidencia 1 y grado de recomendación A[vi].
“Este novedoso fármaco es especialmente activo en las fases más avanzadas de los Linfomas Cutáneos de Células T. Además, su perfil de toxicidad es muy manejable, y supone una opción activa en un grupo de pacientes muy complejo, con muy pocas opciones terapéuticas realmente eficaces”, concluye la Dra. Marín.
Sobre los LCCT
Los LCCT constituyen un grupo de trastornos caracterizados por la acumulación de linfocitos T malignos en la piel que se manifiestan clínicamente como manchas, placas o tumores2 que afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa[vii]. Los LCCT constituyen una enfermedad que va más allá de la piel y afecta a distintos compartimentos (piel, sangre, ganglios y vísceras)[viii], viéndose incluso una implicación sanguínea desde estadios tempranos de la enfermedad[ix]. Son una forma rara, en ocasiones grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin 1,2, en los que se ha observado que la supervivencia global es menor en aquellos pacientes con afectación sanguínea y en estadios más avanzados[x]. La Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS) son los subtipos más comunes de esta clase de linfomas3. Concretamente, la MF representa alrededor del 60% de todos los LCCT3, mientras que el SS representa a menos del 5% del total4.
Su diagnóstico en estadios iniciales es difícil por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas y pueden llegar a tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico7, ya que las alteraciones en la piel y el picor provocan depresión, trastorno en el sueño y fatiga[xi].
Sobre Kyowa Kirin
Kyowa Kirin se esfuerza por desarrollar y ofrecer medicamentos innovadores con el propósito de cambiar vidas. Como compañía global de especialidades farmacéuticas con sede en Japón y con una trayectoria de más de 70 años, aplicamos tecnologías de vanguardia, incluida nuestra experiencia en investigación e ingeniería de anticuerpos monoclonales, para poder dar solución a las necesidades de los pacientes y la sociedad en múltiples áreas terapéuticas tales como Nefrología, Oncología, Inmunología / Alergología y Neurología. En nuestras cuatro divisiones regionales: Japón, Asia Pacífico, América del Norte y EMEA / Internacional, nos focalizamos en nuestro propósito de hacer sonreír a las personas, y compartimos nuestros valores de compromiso con la vida, trabajo en equipo, innovación e integridad. Puede obtener más información sobre Kyowa Kirin en: https://www.kyowakirin.com
*Indicación de Micosis Fungoide pendiente de precio y reembolso en España.
[i] Scarisbrick JJ, et al. J Clin Oncol. 2015;33(32):3766–3773.
[ii] National Organization for Rare Disorders: Cutaneous T-Cell Lymphomas. https://rarediseases.org/ rarediseases/cutaneous-t-cell-lymphomas. Accessed: June 2020.
[iii] Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. Oct 2017;92(10):1085–102.
[iv] Sampogna F, et al. British Journal of Dermatology 2009 160, pp815–822 Cutaneous lymphomas may have a profound impact on patients’ health-related quality of life (HRQoL) and psychological well-being.
[v] Leukaemia and Lymphoma Society. https://www.lls.org/sites/ default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf. Accessed: June 2020.
[vi] Calzado Villarreal L, Fernandez de Misa R, Garcia Herrera A, et al. Guia Multidisciplinar para el Abordaje Diagnostico y Terapeutico del Paciente con Linfoma Cutaneo Primario. ISBN: 978-84-09-29322-3 2021;1(1-96)
[vii] Orphanet. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_decreasing_prevalence_or_ cases.pdf. Accessed: June 2020.
[viii] Olsen, E. A. et al. (2011). Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: A consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the E. Journal of Clinical Oncology, 29(18), 2598–2607. https://doi.org/10.1200/JCO.2010.32.0630
[ix] Scarisbrick, J. J. et al (2018). Blood classification and blood response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome using flow cytometry: recommendations from the EORTC cutaneous lymphoma task force. European Journal of Cancer, 93, 47–56.
[x] Agar, N. S. et al (2010). Survival outcomes and prognostic factors in mycosis fungoides/Sézary syndrome: Validation of the revised International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of Cancer staging proposal. Journal of Clinical Oncology, 28(31), 4730–4739. https://doi.org/10.1200/JCO.2009.27.7665
