- AOP Health Iberia ha colaborado, junto con la Asociación de Afectados por Neoplasias Mieloproliferativas MPN España y el Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN), en la difusión de una mesa redonda virtual entre hematólogos y pacientes de Policitemia Vera (PV). Además, la compañía colaborará en la difusión de una encuesta realizada a más de 80 pacientes de PV en España.
- La Policitemia Vera es una enfermedad poco frecuente de la sangre, perteneciente al grupo de las Neoplasias Mieloproliferativas (MPN), que genera un incremento de los glóbulos rojos a causa de una mutación en el gen JAK2.
- La relación entre paciente y hematólogo es clave en Policitemia Vera, siendo esta de muchos años con motivo de la cronicidad de la propia patología.
Madrid, 7 de septiembre de 2022. En el marco del Día Internacional de las Neoplasias Mieloproliferativas (MPN), que se celebra el 8 de septiembre, la Asociación de Afectados por Neoplasias Mieloproliferativas MPN España ha organizado una mesa redonda en formato webinar entre hematólogos y pacientes de Policitemia Vera, donde AOP Health Iberia ha colaborado en su difusión y, donde el Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN) ha participado también. Además, AOP Health Iberia colaborará, en un futuro, en la difusión de una encuesta realizada a más de 80 pacientes de PV en España.
La Policitemia Vera (PV) es una enfermedad poco frecuente de la sangre, perteneciente al grupo de las Neoplasias Mieloproliferativas (MPN). Consiste en una mutación en el gen JAK2, lo que genera un incremento de los glóbulos rojos. Las consecuencias principales de esta enfermedad son la de tener un mayor riesgo de sufrir complicaciones trombóticas (venosas y arteriales) y hemorrágicas, así como la posibilidad de evolución a otro tipo de neoplasia hematológica, como la mielofibrosis o la leucemia aguda[i]. La enfermedad afecta a unas 2.400 personas en nuestro país y forma parte del grupo de las denominadas enfermedades raras.
La PV es una patología que puede dificultar el desarrollo de una vida normal, tal y como refleja la encuesta a pacientes en España. Casi la mitad de estos ha manifestado que ha tenido que cambiar de trabajo debido a su enfermedad o que no pueden continuar plenamente con el cargo que desempeñaban o tienen dificultades para hacerlo[ii].
Las dificultades en el ámbito del trabajo se corroboran también en un estudio llevado a cabo en Reino Unido en 2019, que refleja cómo un 41% de los pacientes tiene problemas de asistencia a sus puestos y más de un 10% de absentismo laboral a causa de su enfermedad. En el caso de aquellos con más síntomas, un 34% de los mismos tienen que reducir horas de su jornada y un 17% ha dejado su trabajo por su enfermedad[iii].
“La Policitemia Vera me obligó a bajar el ritmo. Fue una decisión que tomé junto con mi familia porque, inevitablemente, la enfermedad no te permite llevar el mismo ritmo, tampoco a nivel laboral. La enfermedad te hace ausentarte de tu puesto por las visitas al hospital y las pruebas médicas correspondientes. Incluso, hay pacientes que sienten miedo a que su entorno laboral conozca que padecen esta enfermedad”, explica Peter Loffelhardt, presidente de MPN España.
Según el presidente de MPN España, casi el 50% de los pacientes españoles afirma que la PV es una enfermedad que supone una carga psicológica y ha expresado que les afecta en diversas actividades de su vida cotidiana (dejando, por ejemplo, de llevar a cabo actividades como quedar con amigos, viajar o ir al cine o al teatro).
“Desde AOP Health sentimos un fuerte compromiso con los pacientes de enfermedades raras. En Policitemia Vera, todavía hay mucho camino por recorrer. Por ello, es fundamental que sepamos escuchar la voz de pacientes y hematólogos y poder avanzar así en la investigación y abordaje de esta enfermedad”, explica Marco Messina, director general de AOP Health Iberia.
El shock emocional que supone el diagnóstico de la PV
En muchos casos los pacientes son asintomáticos y la enfermedad se diagnostica de forma casual en una analítica de rutina. Por ello, un 20-30% de las personas con PV debuta con una trombosis o esta se ha producido en los años previosi.
Peter Loffelhardt comenta que el diagnóstico de la PV viene acompañado de síntomas que se caracterizan por ser muy variados e inespecíficos: más del 70% de los pacientes experimentan fatiga, más de dos tercios padecen picores cutáneos o prurito, y más de un tercio, problemas de concentración. Existen otros síntomas habituales como el dolor de huesos, tinnitus, dolor/hinchazón abdominal, vértigos/mareos, sudores nocturnos, y aumento general de la sudoración.
“A mí me dijeron en el momento del diagnóstico que me quedaban 5 años de vida y eso, con 50 años y una familia, es duro de asimilar; hoy día se sabe que es una enfermedad crónica y con una esperanza de vida mayor, pero en aquel momento no”, comenta Loffelhardt.
El tándem entre paciente y hematólogo en PV: una relación larga y de confianza
La confianza en el hematólogo es un factor clave en el transcurso de la PV. Se trata de una relación longeva debido a la cronicidad de la propia patología. Esta es una de las principales conclusiones que se han reflejado en la mesa redonda entre pacientes y especialistas.
“Cuando me diagnosticaron, estaba esperando un hijo y pensé que alguien iba a tener que explicarle quién era su padre. Te planteas todo y lo pasas fatal. La gran suerte es que fui a un hematólogo que me transmitió confianza desde el primer momento. Yo preguntaba lo justo, él me respondía a lo que yo le preguntaba y esto sirvió para ir familiarizándome poco a poco con mi enfermedad. Cuando sientes que puedes ponerte en las manos del experto con plena confianza es un alivio y comienza una nueva manera de convivir con la enfermedad”, aseguraba uno de los pacientes participantes en la mesa redonda.
“El paciente es cada vez más activo en cuanto a su patología y el médico tiene que permitirle esa libertad, para que también pueda participar en la toma de decisiones. Es una relación larga, de muchos años, que debe caracterizarse por la confianza mutua”, destaca la Dra. Laura Fox, hematóloga del Hospital Universitario Vall d’Hebrón de Barcelona y especialista del Grupo GEMFIN.
La comunicación entre médico y paciente supone, del mismo modo, un factor clave en este tándem. Para la Dra. María Isabel Mata, del grupo GEMFIN y hematóloga del Hospital Costa del Sol de Málaga, “si el primer día de consulta el paciente viene solo, le pido que le acompañe un familiar al día siguiente. Porque es un camino largo. Hay que explicarle también al entorno lo que va a conllevar la enfermedad. Es importante desde el principio comunicarlo poco a poco, explicando en qué consiste la PV y dosificando la información a medida que el paciente se va familiarizando con su patología. Hay pacientes que quieren saber mucho y otros que prefieren saber menos. Debemos adaptarnos y conocer al paciente para saber transmitirle la información”.
Sobre la Policitemia Vera (PV)
La Policitemia Vera (PV) es una enfermedad poco frecuente, perteneciente al grupo de las Neoplasias Mieloproliferativas (MPN). En estas enfermedades las células madre de la médula ósea, encargadas de fabricar todas las células de la sangre, han adquirido un defecto genético que les hace producir células sanguíneas de estirpe mieloide de manera descontrolada. Esta alteración genética no es hereditaria (no se transmite de padres a hijos), si bien algunas familias tienen una predisposición a desarrollar neoplasias mieloproliferativas.
En el caso de la policitemia vera, a causa de una mutación (casi siempre en el gen JAK2) en una célula productora de los hematíes, se produce un incremento de los glóbulos rojos en la sangre. En muchos casos los pacientes son asintomáticos y la enfermedad se diagnostica de forma casual en una analítica de rutina. Por ello, un 20-30% de las personas con PV debuta con una trombosis o esta se ha producido en los años previosi.
España es el país con el mayor registro de datos de MPN con cerca de 6.000 pacientes registrados. La PV tiene una incidencia de 4-6 casos por millón de habitantes/añoii.
Acerca de AOP Health
El AOP Health Group está constituido por diversas compañías incluida AOP Orphan Pharmaceuticals GmbH con sede en Viena (Austria) (“AOP Health”). El AOP Health Group es pionero en Europa en terapias integradas para enfermedades raras y para pacientes en cuidados intensivos. En los últimos 25 años, el Grupo se ha convertido en un proveedor establecido de soluciones terapéuticas integradas que opera desde su sede en Viena, sus filiales y oficinas de representación en toda Europa y Oriente Medio, así como a través de socios en todo el mundo. Este desarrollo ha sido posible gracias, por un lado, a un alto nivel continuo de inversión en investigación y desarrollo y, por otro, a una orientación muy coherente y pragmática hacia las necesidades de todos los grupos de interés, especialmente los pacientes y sus familias, así como los profesionales sanitarios que los tratan.
[i] Guía Gemfin para pacientes con policitemia Vera. Disponible en https://mpn-esp.es/wp-content/uploads/2021/01/PolicitemiaVera.pdf
[ii] Fundación Josep Carreras : https://www.fcarreras.org/es/policitemia-vera_361621
[iii] Claire Harrison, Jonathan Mathias, Maz Campbell-Drew, Adam J Mead, Zack Pemberton-Whiteley, Sahra Ali, Frances Wadelin, Gavin Taylor-Stokes, John Waller, Barbara Taylor. UK results from the myeloproliferative neoplasms (MPN) landmark survey on the symptom, emotional and economic burden of MPN. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):e1-e4. doi: 10.1111/bjh.15839. Epub 2019 Mar 10.
